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什么是儿童神经母细胞瘤?

2019-1-30 17:48| 发布者: chaojiwantong| 查看: 37| 评论: 0|原作者: 简繁|来自: 生命雨滴

摘要: 神经母细胞瘤占15岁以下患者恶性肿瘤的7%以上,约占所有儿科肿瘤死亡的15%。它是儿童时期最常见的颅外实体瘤,也是婴儿期最常被诊断出的肿瘤。肿瘤起源于神经嵴的交感肾上腺谱系细胞,并且可以出现在交感神经系统 ...

神经母细胞瘤15岁以下患者恶性肿瘤的7%以上,约占所有儿科肿瘤死亡的15%。它是儿童时期最常见的颅外实体瘤,也是婴儿期最常被诊断出的肿瘤。肿瘤起源于神经嵴的交感肾上腺谱系细胞,并且可以出现在交感神经系统的任何地方。大多数原发性肿瘤(65%)发生在腹部,其中至少一半发生在肾上腺髓质中。其他常见的疾病部位包括颈部,胸部和骨盆。

 

呈现体征和症状是高度可变的并且取决于原发性肿瘤的部位以及转移性疾病和/或副肿瘤综合征的存在与否。该疾病因其广泛的临床行为和生物学异质性而显着。在患有低风险和中等风险疾病的患者亚组中观察到结果的显着改善。

此外,最近有专家的研究表明,具有“高风险”临床表型的儿童的结果改善了强化多模式治疗,包括巩固干细胞移植,然后进行免疫治疗和维甲酸。然而,高危患者的治愈率仍低于50%,强调需要更好的分类和治疗。

 

改善对交感神经肾上腺系统的正常神经发育,神经母细胞瘤肿瘤的生物学以及宿主对肿瘤发病机理和药物反应的影响的理解对于开发更有效,毒性更小的个性化治疗将是重要的。


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