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横纹肌肉瘤治疗所面对的挑战有哪些?

2019-3-12 18:08| 发布者: chaojiwantong| 查看: 15| 评论: 0|原作者: 简繁|来自: 生命雨滴

摘要: 横纹肌肉瘤(RMSs)是极其罕见且多样化的中胚层癌症,由于它们共同倾向于经历异常的,部分骨骼肌分化。RMS肿瘤可发生在任何年龄,但大多数诊断是在儿童和青少年中进行的,年发病率为每100万20岁以下人群的4.3例。​ ...

横纹肌肉瘤RMSs)是极其罕见且多样化的中胚层癌症,由于它们共同倾向于经历异常的,部分骨骼肌分化。RMS肿瘤可发生在任何年龄,但大多数诊断是在儿童和青少年中进行的,年发病率为每100万20岁以下人群的4.3例。

每年在美国大约有350个新的儿童RMS诊断。成人的年RMS发病率尚不完全清楚,但来自公共访问监测,流行病学和最终结果数据库的数据显示,40%的RMS肿瘤在20岁以上的成人中被诊断出来。

 

RMS肿瘤通常被称为肌肉癌,因为它们类似于组织学异常的肌肉分化状态并且通常起源于肌肉床或靠近肌肉床。然而,这些肿瘤实际上出现在身体的任何部位,包括缺乏骨骼肌的解剖部位,例如胆道和泌尿生殖道。此外,肌原性和非生肌谱系的细胞已被证明有助于小鼠特异性RMS样肿瘤的发展。在很大程度上,不知道原发部位的组织环境,发生致瘤事件的细胞的分化状态,转化期间获得的特定致癌事件,或这些因素的组合在多大程度上决定了RMS中的肿瘤表型。

 

不同的临床病理学RMS表型首先基于它们的组织学外观而被识别,并且最近基于肿瘤的基因组成被识别。在儿科人群中诊断出的两种主要组织学亚型是肺泡和胚胎RMS,而具有多形性和未另外指定(NOS)组织学的肿瘤占在>18岁的个体中诊断的RMS的大多数。

 

在儿科年龄组中诊断出的大约46%的融合阳性RMS和17%的融合阴性RMS在诊断时形成了放射学上可检测的转移,最常见的是定位于肺部。然而,即使那些没有可检测到的转移的细胞也几乎总是在区域淋巴结和/或远处器官中携带肿瘤细胞的微观种子。因此,有效的抗RMS治疗需要提供对原发性肿瘤(局部对照)和远处肿瘤细胞种子(全身治疗)的控制。


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