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横纹肌起源的恶性肿瘤——横纹肌肉瘤

2019-3-14 17:45| 发布者: chaojiwantong| 查看: 39| 评论: 0|原作者: 简繁|来自: 生命雨滴

摘要: 横纹肌肉瘤,根据鲁宾的说法,它源于原始间充质,保留了骨骼肌分化的能力。头颈部横纹肌肉瘤主要是生命第一个十年的疾病,是儿童时期最常见的软组织肉瘤。所有横纹肌肉瘤病例中约90%的患者在25岁以下的个体中被诊断 ...

横纹肌肉瘤根据鲁宾的说法,它源于原始间充质,保留了骨骼肌分化的能力。头颈部横纹肌肉瘤主要是生命第一个十年的疾病,是儿童时期最常见的软组织肉瘤。所有横纹肌肉瘤病例中约90%的患者在25岁以下的个体中被诊断出来,在该组中,60-70%的患者年龄小于10岁。横纹肌肉瘤占0-14岁儿童所有恶性肿瘤的3.5%,每年诊断出约250例新病例。美国横纹肌肉瘤的年发病率为每100万14岁以下儿童中4.5例。

该疾病几乎不倾向于任何特定的地理位置或种族群体。然而,亚洲人后裔的患病率略低于黑人或白人。男女比例约为1.5:1。

 

据报道,头部和颈部是最常见的(35-40%)起源部位,其次是泌尿生殖道,四肢,躯干,腹膜后和不常见的区域(例如,胸内,胃肠道,肛周和肛门区域)。然而,Ma等人对横纹肌肉瘤儿科患者的回顾性研究发现,泌尿生殖系统是最常见的原发肿瘤部位(43.5%),头颈部是第二常见(31.1%),四肢是第三位。最常见的(11.2%);在腹膜后发现6.2%的原发性肿瘤。

 

在头颈部,横纹肌肉瘤最常见的部位是眼底和眼眶位置,分别占所有病例的16%和9%。几十年来,横纹肌肉瘤的治疗取得了很大进展。结果,5年生存率从1970年的25%增加到73%,如2001年报告的组间横纹肌肉瘤研究(IRS)-IV所示。

 

研究专家在对于2018年发表的28例头颈部横纹肌肉瘤患儿的回顾性研究中,Häußler等发现5年总生存率为91.3%,无进展生存期的中位数报告为46个月。患者接受多模式治疗,包括多化疗(所有患者),辅助放射治疗(24名患者)和手术(12名患者)。


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