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成人横纹肌肉瘤:临床治疗和结果

2019-3-14 17:45| 发布者: chaojiwantong| 查看: 37| 评论: 0|原作者: 简繁|来自: 生命雨滴

摘要: 横纹肌肉瘤(RMS)是最常见的儿童软组织肉瘤,占所有软组织肉瘤的50%以上。相反,RMS在成人中非常罕见。软组织肉瘤占所有成人恶性肿瘤的不到1%,RMS占所有软组织肉瘤的3%。​RMS起源于间充质组织,可发生在体内不同 ...

横纹肌肉瘤RMS)是最常见的儿童软组织肉瘤,占所有软组织肉瘤的50%以上。相反,RMS在成人中非常罕见。软组织肉瘤占所有成人恶性肿瘤的不到1%RMS占所有软组织肉瘤的3%。

RMS起源于间充质组织,可发生在体内不同部位,但最常见的受累部位是头颈部(35%),泌尿生殖道(22%)和四肢(18%)。成人RMS在自然史,行为,治疗反应差,预后和结果方面与儿童RMS不同。基于风险的治疗方案基于肿瘤的初始分期,分组和组织学。儿童RMS的公认治疗指南包括保留功能的总切除,全部化疗和所有患者的放射治疗,但I组胚胎肿瘤除外。

 

对2000年至2009年在美国医院治疗的25例成人(>16岁)RMS患者进行回顾性分析,根据组间横纹肌肉瘤研究(IRS)分期对肿瘤进行分类发现。除3例接受化疗作为唯一方式的患者外,所有患者均接受多模式治疗。

 

结果:中位年龄为19岁(范围16-68岁)。最常见的部位是头颈部(52%),其次是四肢(24%),泌尿生殖系统(20%)和腹膜后RMS(4%)。25例患者中有3例出现远处转移。中位随访时间为45个月,5年总生存率(OS)为45%。5年期本地控制(LC)率为53%。IRS分组和初次治疗后的完全反应是更好生存的预测因子。

 

与儿童RMS相比,成人RMS预后不良。因此,成人RMS应采用多学科方法积极治疗,包括手术,放疗和化疗,以实现治愈和延长生存期。


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