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神经母细胞瘤的副肿瘤综合征

2019-4-15 11:55| 发布者: chaojiwantong| 查看: 28| 评论: 0|原作者: 简繁|来自: 生命雨滴

摘要: 神经母细胞瘤可出现以下副肿瘤综合征的体征/症状: 在2至3%的NB患儿中发生Opsoclonus-myoclonus综合征(OMS)。该综合征的特征在于快速的眼球运动,共济失调,四肢和躯干的肌阵挛以及行为障碍。OMS也被称为跳舞眼, ...

神经母细胞瘤可出现以下副肿瘤综合征的体征/症状:


在2至3%的NB患儿中发生Opsoclonus-myoclonus综合征(OMS)。该综合征的特征在于快速的眼球运动,共济失调,四肢和躯干的肌阵挛以及行为障碍。


OMS也被称为跳舞眼,跳舞脚综合症。


OMS被认为是免疫介导的并且由抗神经抗体的存在引起,所述抗神经抗体与神经母细胞瘤和正常神经系统组织上的共同抗原交叉反应。它通常与有利的肿瘤特征相关,但神经系统症状可能难以治疗,并且大多数患者患有长期的神经系统后遗症。


OMS通常用免疫调节剂治疗,最常见的是类固醇和静脉注射丙种球蛋白。还使用低剂量化学疗法和利妥昔单抗。


血管活性肠肽(VIP)综合征由VIP的肿瘤分泌引起,引起慢性水样腹泻并且不能茁壮成长。该综合征还与有利的肿瘤特征相关。肿瘤切除后症状消失。


儿茶酚胺过量综合症:症状包括潮红,出汗,心动过速,头痛和高血压。


还有哪些其他疾病/病情有这些症状?


神经母细胞瘤具有广泛的肿瘤鉴别诊断。腹部肿块的鉴别诊断包括肾母细胞瘤,伯基特淋巴瘤,生殖细胞肿瘤和肝母细胞瘤。胸部肿块的鉴别诊断包括淋巴瘤,T细胞白血病和生殖细胞肿瘤。病理性神经母细胞瘤表现为“小圆形蓝细胞”肿瘤,需要区别于淋巴瘤,尤文肉瘤和横纹肌肉瘤。


婴儿的腹部肿块不太可能是恶性的。婴儿的非肿瘤鉴别诊断包括:多囊肾,肾积水,复制囊肿,肺隔离症。


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